[11-07-07]
Pourquoi un traitement hormonal ?
Il y a, à la base du cerveau, un centre important du système hormonal. Il existe d'autres systèmes hormonaux, mais ils n'ont pas de relation avec le craniopharyngiome.
Celui qui dirige ce centre, c'est l'hypothalamus. Il donne ses ordres à son "représentant" l'hypophyse, par l'intermédiaire d'hormones. L'hypophyse à son tour dirige les fonctions de plusieurs glandes endocrines (qui sécrètent des hormones) suivant les ordres du chef. Ces hormones régulent l'élimination de l'eau par les reins, la thyroïde, les glandes surrénaliennes, la croissance, les glandes sexuelles.
L'hypothalamus est relié à l'hypophyse par la tige hypophysaire grâce à laquelle se font les transmissions. Comme le craniopharyngiome se situe dans la zone de l'hypophyse et de la tige hypophysaire, il peut y avoir une lésion de celle-ci du fait de la tumeur ou au cours de l'intervention.
Le représentant du "chef", l'hypophyse, ne peut travailler sans les ordres de l'hypothalamus. Lorsque la tige hypophysaire ne fonctionne plus, l'hypophyse ne recevant plus d'ordre se met au repos. Il n'y a donc plus d'hormone de régulation. Les différentes glandes s'arrêtent également de sécréter.
C'est ainsi qu'après l'opération, ces hormones doivent être prises sous forme de comprimés, de piqûres ou de gouttes nasales.
Il existe trois systèmes hormonaux sans lesquels nous ne pourrions pas vivre longtemps, et d'autres qui sont un peu moins importants.
Dans les suites opératoires, on s'occupe uniquement des hormones vitales.
Les reins et la régulation de l'eau
Notre corps est composé pour plus de la moitié d'eau. La régulation de l'eau est donc très importante, et contrôlée normalement très strictement par l'organisme.
Ce contrôle est effectué grâce à une hormone anti-diurétique (ADH). Dans les reins, sont filtrés quotidiennement chez l'adulte 180 litres de plasma, un peu moins chez l'enfant. Grâce à un système ingénieux, la plus grande partie de ces 180 litres est récupérée et ne passe jamais dans la vessie. C'est l'ADH qui se charge de remettre cette eau dans la circulation sanguine. C'est ainsi que nous n'urinons pas 180 litres par jour !
Chaque minute, 600 ml d'eau parviennent dans les reins et 20 % sont filtrés. 99 % de ce filtrat est réabsorbé, le 1 % restant correspond lui à la quantité d'urine émise par 24 heures, soit 1, 5 à 2 l.
Quel rôle joue le sodium sanguin ?
C'est le sodium qui permet de mesurer la concentration du sang. Le taux de sodium doit se situer entre 135 et 145 millimoles/litre. Par simplification, oublions les unités. Cela signifie que pour un sodium inférieur à 135 le sang est trop dilué, s'il est supérieur à 145, le sang est trop concentré, il manque d'eau.
C'est là que nous retrouvons l'ADH : elle est fabriquée au niveau de l'hypothalamus, en d'autant plus grande quantité que le taux de sodium est élevé (c'est à dire lorsque le sang est trop concentré). Le "chef" la dirige à travers la tige jusqu'à l'hypophyse, d'où elle passe dans la circulation sanguine. Elle va jusqu'aux reins, permet la réabsorption de l'eau en quantité suffisante pour obtenir un taux de sodium entre 135 et 145.S'il n'y a plus de tige hypophysaire, il n'y a plus d'ADH, plus de réabsorption d'eau. Nous passerions donc notre temps à uriner. Heureusement il y a une solution.
Concentration urinaire
Lorsque les urines sont très claires, elles sont peu concentrées (poids spécifique bas). Si elles sont foncées, elles sont très concentrées (poids spécifique élevé).
Diabète insipide
Il ne faut pas confondre le diabète insipide et le diabète "sucré". Le terme de diabète signifie que l'on urine beaucoup. Il s'agit de deux choses complètement différentes. Lorsque l'on ne sécrète plus d'ADH, il n'y a plus de réabsorption d'eau au niveau des reins, on urine tout le temps. Dans le diabète "sucré" cela vient de la présence de sucre dans les urines, mais c'est une autre histoire…
Même si on ne sécrète plus d'ADH, on peut en prendre sous deux formes : par voie nasale ou en comprimés. Cet ADH s'appelle Minirin. Il est important de savoir doser soi-même le Minirin pour que le sang ne soit ne trop concentré, ni trop dilué. C'est pourquoi on dose le sodium qui doit se situer entre 135 et 145. En dehors de cela on peut contrôler les apports de boissons et le volume des urines. Il doit y avoir une équivalence entre les entrées et les sorties d'eau.
Lorsqu'on se met à uriner beaucoup, la concentration urinaire baisse, les urines sont alors très claires, il est temps de prendre de Minirin. Les doses seront adaptées progressivement, trois prises par jour sont en général nécessaires (comprimés ou gouttes nasales), la dernière prise se faisant au coucher.
Surrénales et cortisone
L'hypothalamus envoie aussi des hormones spécifiques destinées aux glandes surrénales, en passant par la tige hypophysaire et l'hypophyse. Les glandes surrénales secrètent alors la cortisone. Il s'agit d'une cortisone produite normalement par notre organisme. Le cortisol sert à être en forme et efficace. Il s'agit d'une hormone du stress dont la production augmente avec celui-ci. La sécrétion de cortisol est maximale le matin, minimale la nuit. Par ailleurs, le cortisol régule aussi les échanges de sel (sodium).
Lorsque la tige hypophysaire est sectionnée, la production de cortisol par les surrénales s'arrête.
C'est pourquoi les patient opérés doivent prendre quotidiennement des comprimés d'hydrocortisone. Le dosage est calculé en fonction de la surface corporelle. En clair, plus on est grand, et plus on est lourd, plus on a besoin d'hydrocortisone.
Quelles précautions prendre avec l'hydrocortisone ?
C'est donc le matin que l'on prend le plus d'hydrocortisone. Il est important de ne pas en prendre trop pour ne pas avoir d'effets secondaires / un visage "lunaire", une "bouée" de graisse autour du ventre, mais aussi d'autres effets moins visibles, mais néfastes. Par exemple une déminéralisation osseuse ou une fonte musculaire.
Nous avons dit que le cortisol est l'hormone du stress. Que faire donc en cas de stress important, comme une fièvre élevée ou une opération ? On doit impérativement doubler, voire tripler les doses d'hydrocortisone. C'est tout simple.
Que se passe-t-il sans cortisol ?
Il existe chez l'adulte une maladie dans laquelle les glandes surrénales ne fonctionnent plus : la maladie d'Addison. Les patients sont mous, ils ont la peau foncée et vomissent souvent. Dans leur sang, on observe des perturbations électrolytiques (sodium). Ces patients doivent également prendre de l'hydrocortisone pour être en forme.
Ce qui apparaît le plus rapidement en cas de baisse du cortisol, c'est le manque d'entrain, l'envie permanente de dormir. Cela peut aller jusqu'au malaise avec vomissements. Il est alors urgent de consulter un médecin et de faire pratiquer une prise de sang.
Thyroïde et hormones thyroïdiennes
L'hormone thyroïdienne est produite normalement dans l'organisme selon le même mécanisme que le cortisol. L'hormone thyroïdienne permet également d'être en forme, renforce le métabolisme et les compétences du cœur.
Lorsqu'elle est absente, on est fatigué, constipé, la peau est infiltrée, bref on est ralenti. Là encore il existe une hormone de substitution. Un excès d'hormone thyroïdienne entraîne une nervosité, des sueurs, une insomnie.
Les autres hormones (non vitales)
Il s'agit de l'hormone de croissance et des hormones sexuelles qui sont toujours régulées par le même mécanisme. Le traitement par hormone de croissance est instauré en général plusieurs mois après l'opération. Il est précédé par un bilan biologique très complet effectué dans un centre spécialisé. L'hormone est administrée par voie injectable sous la forme d'un stylo que l'enfant va rapidement apprendre à manier tout seul. Les doses sont augmentées au fur et à mesure de la croissance.
Les hormones de croissance utilisées depuis plusieurs années sont fabriquées par génie génétique, il n'y a donc plus aucun risque de transmission virale (Maladie de Creutzfeld-Jacob). Enfin les hormones sexuelles sont nécessaires pour le déclenchement de la puberté, elles seront poursuivies à l'âge adulte sous forme de comprimés, injections, gel ou patch.
Texte traduit et adapté de l'allemand par les Dr G. et Ph. Salva
